R/R PTCL病例介绍
患者，女，54岁，既往病史无特殊。
2017年6月，患者因“发现右侧腹股沟肿物1周”就诊于当地医院，活检病理提示：淋巴滤泡增生性病变，考虑慢性非特异性淋巴结炎，需与低级别淋巴瘤相鉴别。未行抗肿瘤治疗，之后肿物逐渐增大，2018年3月就诊于中山一院活检提示（右腹股沟淋巴结）PTCL，淋巴上皮样细胞变异型（Lennert淋巴瘤）。
右腹股沟淋巴结切除活检诊断为PTCL，考虑淋巴上皮样细胞变异型（Lennert淋巴瘤）；免疫组化：CD3+，CD4+，CD10-，TIA-1-，Bcl-6-，CD56-，EBER散在+，TCR重排+。
临床诊断：PTCL IIIB期
一线治疗
2018年4月至2018年8月
EPOCH方案，共6程
2疗程后疗效便达完全缓解（CR），此后肿块增大
二线治疗
2018年11月至2019年1月
吉西他滨+西达本胺，共2程
患者疗效评估为部分缓解（PR）
三线治疗
2019年4月至2019年10月
米托蒽醌脂质体单药，共6程
2程后患者即达CR，最大淋巴结从3.1*1.6cm缩小至1.4*1cm；此后肿瘤持续控制
四线治疗
2020年7月至2020年9月
ADG106，共4程
疗效为疾病进展（PD）
既往方案疗效总结：化疗能够获得缓解但维持时间不长，ADG106新药治疗无效
五线治疗：
2020年10月至2021年8月
塞利尼索联合吉西他滨和奥沙利铂（GEMOX），共3程；塞利尼索单药维持，共5程；最佳疗效为CR，无进展生存期（PFS）＞9个月。（见下表）
2程后患者复查疗效评估达CR，4疗程，6疗程后持续CR疗效，单药治疗期间出现反复的ANC, PLT的下降，塞利尼索给药曾出现减量和反复中断，至第8个疗程PETCT评价为PD，停止治疗（2021年8月）。
患者五线治疗塞利尼索用药剂量及疗效评估
（左）治疗前；（右）两个疗程后
（左）治疗前；（右）两个疗程后
总结
该患者为既往接受过4线治疗，且末线难治的PTCL患者，2疗程塞利尼索联合GEMOX方案后即获得完全缓解。3程联合治疗后予塞利尼索单药维持治疗，患者PFS＞9个月，取得不错的疗效。
外周T细胞淋巴瘤是临床上具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，一线治疗后整体预后差，复发率高，尤其是R/R PTCL。今年“世界淋巴瘤宣传日”主题“WE CAN’T WAIT”体现了对PTCL治疗的整体态度——更加积极进取，近年来，随着多种新型抗肿瘤药物例如SINE、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、单克隆抗体药物在PTCL的治疗中崭露头角，为R/R PTCL患者带来了长期生存的新希望。塞利尼索是首个获FDA批准的SINE化合物，其特点是可以引起肿瘤抑制蛋白和其他生长调节蛋白的核内储留和活化以及下调多种致癌蛋白，并在体外和体内诱导大量实体和血液肿瘤细胞的凋亡，而正常细胞不受影响，其用于治疗多发性骨髓瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤的多种治疗方案已被纳入NCCN指南。
在R/R PTCL的临床试验中塞利尼索联合GEMOX产生协同作用，与单用GEMOX相比，患者疗效获得显著提高且副作用可耐受，而该患者PFS＞9个月，已超过复发/难治PTCL通常的PFS获益（3-6个月），是全新靶向药物联合常规化疗的创新临床实践，该组合启动的全国多中心临床研究还在进行中，不久将有新的结果，希望未来塞利尼索能为更多PTCL患者带来生存获益。
黄慧强 教授
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主任医师、教授、博士生导师
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中山大学肿瘤防治中心大内科副主任
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中山大学肿瘤医院淋巴瘤首席专家
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中国老年保健协会淋巴瘤专业委员会主任委员
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CSCO中国抗淋巴联盟副主席
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CSCO甲状腺癌专委会主委
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中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主委
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中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会青年委员会主委
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广东省抗癌协会血液肿瘤专业委员会名誉主委
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广东省中西医结合学会血液病专业委员会副主委
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