目前已明确，卵巢子宫内膜异位症约1%发生恶变。也有研究认为，子宫内膜异位症发生卵巢上皮性恶性肿瘤的风险增加2～3倍。子宫内膜异位症基础上发生的肿瘤称为子宫内膜异位症相关肿瘤（endometriosis associated neoplasm，EAN），其中最常见为透明细胞肿瘤和子宫内膜样肿瘤，大部分为癌，偶有交界性或良性肿瘤。卵巢子宫内膜异位症恶变多于卵巢外子宫内膜异位症。浆黏液性肿瘤居子宫内膜异位症相关肿瘤第3位，主要为交界性肿瘤，但也有恶性肿瘤，少见恶变的肿瘤包括腺肉瘤、低级别子宫内膜间质肉瘤、癌肉瘤。其他肿瘤如交界性浆液性肿瘤、低级别或高级别浆液性癌偶见于伴子宫内膜异位症，但有可能仅为巧合。