本文主要介绍了肝血管瘤、KS、HEHE和PHA的临床特征及诊治方法，具体如下所述。

成人肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，根据肿瘤直径大小及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。根据肿瘤含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。

肝血管瘤通常无症状，以单发病灶最为常见，生长较慢，病程较长，且病人肝功能无明显异

常，常在影像学检查中偶然发现。部分患者可能出现肝肿大、右上腹疼痛、贫血和高输出量性充血性心力衰竭等临床表现。

肝血管瘤的诊断目前主要依赖于影像学检查。多种检查手段的联合应用，可极大提高肝血管瘤诊断准确率。其中常规首选超声检查，再结合CT、MRI以及数字减影血管造影（DSA）检查等综合判断。

肝血管瘤常呈良性经过，除非患者出现症状或肿瘤较大，否则建议采用非手术方法。成人肝血管瘤的治疗路径推荐为：第一步，明确血管瘤的诊断，根据临床分型进行病情评估。第二步，严格把握治疗指征，权衡利弊。第三步，综合考量，制订治疗方案。见图1。

图1  成人肝血管瘤治疗路径图

KS是由人类疱疹病毒-8引起的侵袭性肿瘤，主要见于免疫功能低下的患者。肝KS患者在死亡前很少被发现，因为大部分患者未表现出肝损伤的症状或证据。影像学检查偶然发现12%-24%的获得性免疫缺陷综合征患者存在肝KS，如果在其死亡后完成尸检，则约35%皮肤受累的KS患者存在肝KS。

通常患者在尸检时才被诊断出患有肝KS，因为患者的临床表现不明显。但部分肝KS可导致肝损伤伴胆红素和肝酶升高，在影像学上具有特征性表现，并可能进展为肝衰竭甚至死亡。肝KS在影像学上的特征性表现包括：肝脏腹部超声检查可显示不均匀囊性病变，沿门静脉周围支有强回声带和结节。腹部CT显示不均匀肝肿大伴多个低密度小结节，通常在门静脉周围区域。MRI显示T1加权正相位成像为高信号结节，T1加权反相位成像为低信号结节。

肝KS的治疗与其他KS的治疗方法并无差异，包括全身治疗联合高效抗逆转录病毒治疗（HAART）和化疗。目前关于肝KS的临床数据并不多，未来需要对其进行更进一步的研究。

HEHE是一种罕见的血管肿瘤，占所有肝脏恶性肿瘤的比率不足1％。世界卫生组织（WHO）将其归类为恶性并具有转移潜能的局部侵袭性肿瘤。HEHE多见于成年人，女性多于男性，男女比例约2：3，一般无潜在慢性肝病病史。

HEHE起病隐匿，临床表现多种多样，多数情况下偶然发现，22％-25％的患者无症状。在有症状的患者中，临床表现常为非特异性，包括腹胀、腹痛、黄疸和体质量减轻等，亦可出现复杂的临床表现，如Budd-Chiari综合征、门静脉高压症和肝功能衰竭等。少数患者可因肿瘤破裂出血而出现急腹症。

影像学可初步诊断HEHE，但最终确诊还需依靠病理学检查。典型的影像特征包括病灶位于肝包膜下，“条纹状征”、“黑靶征”、“白色目标征”、“包膜皱缩征”、“棒棒糖征”等，尤其是“棒棒糖征”及“包膜皱缩征”是重要的CT/MRI表现。免疫组化是HEHE诊断的金标准。其免疫组化肿瘤细胞表达包括Fli-1、CD31、CD34、CD10、Vimentin、FⅧ-RAg等内皮标记物。

目前尚无被普遍接受的HEHE治疗方案。当前可采取的治疗措施包括手术切除、肝移植、放化疗、免疫调节剂治疗、经皮穿刺肝动脉化疗栓塞（TACE）等。HEHE的治疗首选肝切除及肝移植，其他治疗方案可作为辅助治疗或以上两种方案没办法实施时的选择。

PHA又称肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤等，是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，占所有原发性肝脏恶性肿瘤的0.1%-2%。患者年龄在60-70岁之间，男女比例为3-4:1。目前PHA具体病因及发病机制尚不明确，但研究显示可能与长期接触氯乙烯、二氧化钍、无机砷等有关，另有学者研究发现其与病毒感染关系不大，但与既往是否行放疗或是否合并激素分泌紊乱等有关。

PHA早期多无特异症状，大多因肿瘤生长过快而感右上腹胀痛不适、食欲不振、体重下降、乏力、发热、脾脏轻度增大、腹水或于腹部可触及包块等。部分患者因肿瘤破裂出血发生腹痛就诊，另有9％患者因转移病灶症状就诊。PHA患者的肝功能、乙肝免疫检测和血清肿瘤学等检查多为阴性。且PHA早期即可发生转移，大多可经血行播散，可转移至肺、肾、脾、肠道等。

选择性肝血管造影是PHA最有价值的诊断手段之一，其典型表现为中央区显影少，而周围血管多显影表现为血管湖形成。

Huang等发现对于分期较早的PHA实施手术治疗后生存期明显高于非手术治疗，故其认为手术切除仍是PHA的首选治疗。非手术的PHA患者预后更差，生存时间往往不超过一年，近期的研究显示化疗可能会提高PHA患者的预后。放疗、射频消融或介入等综合治疗也是对于不可切除的PHA治疗的重要补充。近年来随着肝移植技术的发展，很多外科专家给予PHA患者实施原位肝移植术，并取得较好的疗效，甚至部分学者认为针对没有肝外转移的PHA实施肝移植术是其最佳治疗手段。然而，仍有部分专家认为根据病变范围符合指证合理的选择肝移植术才能真正提高治疗效果，因为部分PHA实施肝移植后生存期仍少于7个月。