视听功能同时受累的神经系统疾病有很多，“知道才能想到”，所以有必要了解其相关疾病。

包括梅毒和莱姆病，神经梅毒的典型表现是瞳孔缩小、大小不等、阿-罗瞳孔，光反射消失而调节反射存在，还有其他眼部表现包括葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、视神经视网膜炎、视网膜血管炎以及急性/亚急性/慢性视神经病。此外，当遇到急性或亚急性感音神经性耳聋时，也特别要考虑到梅毒的可能性，因为它是少数几种能够引起可逆性感音神经性耳聋的病因之一。莱姆病同梅毒一样，也可以引起变化多端的视觉症状伴感音神经性耳聋。

Cogan综合征典型特征是眼内炎症和前庭听觉功能障碍，临床上可表现为非梅毒性间质性角膜炎、神经感觉性耳聋、耳鸣和眩晕等。主要影响年轻人，儿童或老年人也有报道。间质性角膜炎的视觉表现包括眼部发红、眼痛、光敏感、视觉模糊。几乎所有的病人最后都会发展为感音神经性耳聋。神经系统表现有：卒中、小脑综合征、癫痫、脊髓病、脑膜综合征、脑炎、面瘫、周围神经病变。

典型的Cogan综合征包括：

➤眼部症状：典型表现为非梅毒性角膜基质炎；

➤耳-前庭症状：类似梅尼埃病（突发耳鸣及眩晕，伴听力丧失）；

➤眼部症状与前庭-耳症状间隔短于2年。

不典型的Cogan综合征表现：

➤其他眼部炎症性表现，伴或不伴角膜基质炎；

➤有耳-前庭症状，但不似梅尼埃病表现；

➤眼部症状与前庭-耳症状间隔超过2年。

Susac综合征典型的三联征表现是脑病、视网膜分支血管闭塞和血管性听力丧失。头部MRI典型影像学表现是胼胝体受累和内囊的串珠样的腔隙性梗塞，胼胝体病灶呈冰锥样、轮辐样或雪球样。由于持续存在的自身免疫性微血管病，连续性的视网膜梗死引起严重的、不可逆的视力丧失。听觉受损一般为急性起病，可为单侧或双侧，以双侧多见，常为不对称，且经常伴有耳鸣、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤和步态不稳。

Vogt-小柳原田综合征又称特发性葡萄膜大脑炎，是一种含有黑色素细胞的组织受累，引起双侧葡萄膜炎伴感音神经性耳聋、耳鸣和眩晕，还可能合并出现白癜风、秃头或白发症（头发、眉毛或睫毛中的黑色素丢失）。

巨细胞动脉炎偶尔也会出现急性症状性听力下降，并先于视觉症状出现。因此，当一个病人出现急性、亚急性听力下降伴头痛、下颌跛行或其他全身症状，要考虑到巨细胞动脉炎。当遇到急性或亚急性视力下降伴明显的视网膜多发性分散存在的黄白色扁平鳞状病变，很可能是急性后部多灶性鳞状色素上皮病。

其他可逆性、炎症性和浸润性的潜在病因包括淀粉样变、结节病、表面铁沉积症、硬脑膜炎（包括IgG4相关的疾病）、神经淋巴瘤病、系统性血管炎的其他表现形式。然而，在这些疾病实体中，其他症状常常较孤立的视觉或听力-前庭障碍更突出。

Refsum病，一种过氧化物酶病，儿童后期及青少年隐袭起病，渐进性进展。表现为：多发性神经病、小脑性共济失调、视网膜色素变性，还可表现有感音性耳聋、鱼鳞病、嗅觉减退、心律失常等。

Fabry病，一种溶酶体储积障碍病，青年人中常见，表现有缺血性卒中引起的皮层性视觉下降、轻度的感音神经性耳聋、痛性周围神经病、肾功能和充血性心力衰竭。

包括表现为色素性视网膜炎和早期显著感音神经性耳聋的Usher综合征；表现为儿童早期出现视神经萎缩、高频听力下降和尿崩症或糖尿病的Wolfram综合征；表现为小脑性共济失调、反射消失、高弓足、视神经萎缩和感音神经性耳聋的综合征。

 MELAS发病年龄一般在45岁以下，典型表现为反复或持续性卒中样发作症状。病灶与脑血管分布不一致，并且症状和影像学改善的程度较缺血性卒中更好。典型者后部脑叶受累，常引起同向性皮层视野缺损。双侧基底节钙化可以在线粒体疾病和其他遗传性、感染性、中毒性或代谢性疾病中出现，如巨细胞病毒、风疹感染、艾滋病、一氧化碳中毒、Fahr综合征（家族特发性基底节钙化）和甲状旁腺功能亢进或甲状旁腺功能减低症。MELAS的经典表现是乳酸增高，临床表现各异，包括听力损害、偏头痛、肌无力、心肌病、周围神经病、痴呆和/或癫痫。这是一种母系遗传性疾病，对家族史的仔细搜寻可以发现受累的母系女亲属。

神经病、共济失调、色素性视网膜炎是另一种线粒体遗传性疾病，以其主要症状特征命名，特别是存在严重的感觉运动性多发性神经病和色素性视网膜炎引起的进行性视觉损害。听力损害的程度可不同。显性遗传性视神经病偶尔也可合并存在听力下降，称为显性遗传性视神经病叠加综合征。

参考文献：doi: 10.1001/jamaneurol.2016.1336.

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