当我们肆意玩耍、追逐自由时，有一些人却必须时刻关注着自己，以免受伤，这种你以为的「矫情」，其实是别人痛苦的一生。
他们的身体就像玻璃一样「易碎」，稍微的磕磕碰碰就有可能血流不止，甚至危急生命。他们就是血友病患者，也被称为「玻璃人」。
4月17日是世界血友病日，让我们一起了解血友病，走进「玻璃人」的世界。
患上血友病，他们变成了「玻璃人」
血友病是怎么回事？
血友病是一种遗传性出血性疾病，在我国属于罕见病中的常见病。
在生理性止血过程中，凝血系统和抗凝系统之间存在着关键的动态平衡，血友病则是这种平衡失衡的疾病状态，主要表现为各种情景下的自发性出血或流血不止。
极小的撞击就会引起极大的出血风险，身体如同玻璃般易碎——这部分人群就是血友病患者。
血友病有血友病A和血友病B之分。缺乏凝血因子VIII为血友病A，占血友病总人群80%~85%，其余为缺乏凝血因子IX的血友病B。
在最常见的血友病类型中，缺陷基因位于X染色体上，意味着男性罹患血友病的概率比女性高很多。
血友病患者的脆弱无处不在
如果只是轻度缺乏凝血因子，患者可能在创伤或手术后难以止血。
如果严重缺乏凝血因子，患者可能无缘无故，甚至无知无识出现可见或不可见出血，包括：
如何防治血友病？
替代治疗
血友病的治疗主要为替代治疗，即补充缺乏的凝血因子。
血友病
药物选择
按需及预防治疗
血友病的治疗策略分为按需治疗和预防治疗。
● 按需治疗
有明显出血时给予替代治疗，及时止血，阻止危及生命的严重出血发展。
● 预防治疗
防止出血而定期给予的规律性替代治疗，以维持正常关节和肌肉功能为目标。
不同时期
预防治疗
基因治疗
血友病为单基因遗传病，基因治疗是唯一可能治愈的方法。
其原理是将修饰后的正常凝血因子编码基因，通过合适载体转导至患者体内，恢复原缺陷基因的持续表达。
关爱血友病患者，守护「玻璃人」
日常注意
为了避免「玻璃人」出血并保护关节，日常需要注意的事项包括：
● 避免受伤
常备护膝、肘垫、头盔等，家里的家具避免带有锐角的款式，或包上缓冲布料。
● 避免使用止痛药
阿司匹林、布洛芬等可能加重出血；对乙酰氨基酚可用于缓解轻度疼痛，是较为安全的选择。
● 避免使用抗凝血药物
如肝素、华法林、氯吡格雷、达比加群等。
● 接种疫苗
接种疫苗对于玻璃人可能存在较大的出血风险，要求使用最小规格针头，并在注射后加压或冰敷3~5分钟。
● 定期运动
避免橄榄球、摔跤等接触性运动；在非出血期选择安全的有氧运动（游泳、慢跑），适宜负荷的抗阻力量训练等。
● 佩戴医疗手环
在紧急情况下让医务人员了解患者罹患血友病，并准备最合适的凝血因子类型。
社会关怀
对于这类基因遗传性「玻璃人」，宣教、建立病友之间的联系，并通过患者亲缘关系发现潜在的患者，将有助于提高疾病的知晓率和诊疗率。
公众对于血友病的认知很少，但唯有了解，才会有接纳与关心，对血友病患者的关爱，存在于每一刻，不止于罕见病日这一天。
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