软组织肉瘤是一类间叶来源的恶性肿瘤，可发生于全身各个部位，各年龄段均可发病。由于发病率低，种类繁多且生物学行为各异，如何规范诊疗一直是临床的难点。外科治疗仍然是软组织肉瘤唯一可获得根治和最重要的治疗手段，但在某些肉瘤类型或某些情形下需要进行化疗和放疗，靶向治疗也显示出了良好的前景，但是，目前对于软组织肉瘤的诊断及后期治疗，仍面临着一些临床难点。

前期的诊断通常采用断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)可以更直观的看到肿瘤的形态，影像学检查对于确定初发病灶的范围有很大的参考价值。

同时，利用FDG-PET来区分高级别和低级别的原发性肉瘤。可以预测高级别肉瘤对细胞毒性药物治疗的反应,低级别的脂肪肉瘤对该检查的亲和力有限，因此无法通过这种方法区分低级别脂肪肉瘤和脂肪瘤之间的差别。相反，高级别的肉瘤通常对FDG-PET的亲和力强，从而有助于评估病变范围以及是否存在转移灶。

在肉瘤患者确诊之后，不同的软组织肉瘤对于治疗方式的选择有所区别。

手术切除作为原发性软组织肉瘤的主要治疗手段。目的在于切除肿瘤后达到边缘阳性，手术扩切的范围是肿瘤边缘向外延伸2cm，但实际操作中常受重要神经血管和骨性结构的限制。大多数软组织肉瘤并不会侵犯骨骼，除非骨骼本身存在旧伤或者肿瘤组织含有上皮样成分，如滑膜肉瘤。当软组织肿瘤紧贴骨膜时，在不会进一步损伤骨皮质的前提下，手术中会放宽指征切除受累的骨膜。对于那些接受辅助放疗的患者，这么做可能会削弱骨强度并增加骨折的风险。

肺是肢体肉瘤的主要转移部位，且是唯一的首个转移部位。肿瘤分级高、瘤体较大的肿瘤更容易出现肺转移。此外，软组织肉瘤发生肺转移的概率因原发肿瘤的 组织病理类型不同而有差异，其中平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤最常发生肺转移。

尽管接受围术期化疗的患者与未化疗者在某些因素上是相似的，例如性别、恶性程度、大小、原发肿瘤情况、浸润深度、组织学类型，以及肺转移灶的数量和大小等，但接受围术期化疗患者的无病间期明显延长。二者行完整切除的比例相同。病灶的完全切除是唯一与生存期延长有关的因素。

该研究数据显示，那些接受了手术及化疗的患者，其转移后中位疾病特异性生存期为24个月，而仅接受手术治疗患者的转移后中位疾病特异性生存期为33个月。但治疗的结果很大程度上受到患者自己对治疗方案选择的影响，因而无法直接评估化疗的获益。

放射治疗可作为辅助治疗的手段，可在术后或术前施行，或是作为病灶不可切除情况下确定性的治疗手段。另外，放疗可作为肉瘤脊柱转移或肺转移的姑息性治疗。采用辅助放疗的目的是减少局部复发，并限制切除范围以利于保留正常组织。如果手术时无法获得1~2cm的足够切缘或镜下切缘为阳性，则会导致局部复发增多。

与此同时，放疗时间的选择也有所区别。术前放疗会导致伤口愈合的并发症发生率增高，并且术后早期出现肢体功能减弱。术后放疗常伴随晚期组织并发症，如淋巴水肿、纤维化及瘢痕化。放疗区域的大小随着时间的不同，范围有所不同。术前放疗需要包括的靶区范围为：大体肿瘤靶区纵向边界扩大5cm及轴向边界扩大1~1.5cm。术后放疗，靶区所包含的范围明显大于术前放疗的范围。

随着放疗技术的进步和调强放疗的广泛应用，放疗的副作用和并发症有望逐渐减少。