人物专访

邹德慧:外周T细胞淋巴瘤临床特征和疗效分析

字号+ 作者: 医脉通-llx 来源:医脉通血液科 2021-10-30 我要评论

中国医学科学院血液病医院邹德慧教授进行了“外周T细胞淋巴瘤(PTCL)临床特征和疗效分析:中国医学科学院血液学研究所真实世界数据库分析”主题报告。

为进一步促进国内外白血病和淋巴肿瘤诊断领域的交流与发展,“第六届抗白血病·淋巴瘤国际高峰论坛暨CSCO抗白血病联盟&抗淋巴瘤联盟巡讲——哈尔滨站”于2021年7月8-10日在哈尔滨举办。本次论坛汇聚了国内外众多优秀的白血病和淋巴瘤专家,将对新药研发及临床应用等问题进行深入探讨和交流。本次论坛上,中国医学科学院血液病医院邹德慧教授进行了“外周T细胞淋巴瘤(PTCL)临床特征和疗效分析:中国医学科学院血液学研究所真实世界数据库分析”主题报告,医脉通将主要内容整理如下。

 

PTCL的治疗现状

 

PTCL是一种少见而具有高度异质性的疾病,2016年WHO分类将PTCL分为多达29种不同的疾病亚型。由于具有免疫表型多样化、鉴定克隆性困难、细胞遗传学多缺乏特征性、肿瘤基因极少特征性的特点,PTCL较易误诊、漏诊。
 
PTCL目前尚无标准的治疗方案,虽然部分PTCL亚型可使用以CHOP方案为基础的治疗,但是同样另有部分PTCL亚型不推荐以CHOP方案为基础的治疗,同时部分PTCL亚型相对罕见,治疗相关的资料缺乏。相关前瞻性研究结果显示,相比于单纯治疗方案,首次疾病缓解后进行自体造血干细胞移植(ASCT)可改善PTCL患者的预后,但移植带来的预后改善有限,大部分PTCL患者预后依然较差。同时AATT随机临床试验结果显示,一线异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)并无法改善PTCL患者的预后。除ALK阳性和CD30阳性的PTCL外,目前相关指南对于大部分PTCL的治疗推荐均为临床试验。
 

中国医学科学院血液学研究所真实世界数据库分析

 

中国医学科学院血液学研究所开展了一项回顾性研究,纳入了1992年至2019年就诊的PTCL病例,对PTCL亚型分布情况、PTCL罕见亚型特征、当前治疗模式下PTCL疗效及患者生存、ASCT一线巩固治疗结性PTCL的疗效、侵袭性PTCL的预后相关因素进行了探索。

 

侵袭性PTCL的预后

 

研究纳入患者大部分为侵袭性PTCL(71%),其中大部分为非特指型外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS,34%)和结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL,17%)。研究中高危侵袭性PTCL患者比例较高,50.7%(154例)的患者存在骨髓侵犯,86.8%(264例)的患者为进展期(III/IV期)。中位随访43个月(范围:1-162)时,侵袭性PTCL患者的中位无进展生存期(PFS)为13.0个月,中位总生存期(OS)为24.0个月;4年PFS率为31.2%,4年OS率为35.3%。这部分患者的生存情况明显劣于B细胞淋巴瘤患者。

 

结性PTCL的治疗策略

 

该回顾性研究对初诊结性PTCL一线治疗方案分析显示,目前CHOP/CHOP样方案仍为初诊结性PTCL治疗的基石。相比于新药联合化疗方案和其他方案,CHOP/CHOP样方案能够获得更高的缓解率。生存分析显示,初诊结性PTCL患者的4年PFS率为39.7%,4年OS率为47.3%,相比于国际数据较优。但复发难治结性PTCL患者预后极差,中位PFS和OS仅为3.0个月和9.0个月。邹德慧教授表示结性PTCL的治疗需要尽可能在一线获得较好的疗效,一旦疾病复发难治后治疗相对困难。

 

目前临床指南推荐达到部分缓解(PR)或更好疗效的结性PTCL患者进行ASCT,但对于达到完全缓解(CR)的患者,ASCT能否进一步改善疗效仍存在争议。该回顾性研究中结性PTCL患者CR1后ASCT对比化疗的队列分析显示,ASCT组相比于单纯化疗组4年PFS率(59.8% vs 32.4%)和4年OS率(67.7% vs 44.4%)均更优。此外,通过化疗获得CR1的患者单因素预后分析显示,ECOG评分、骨髓侵犯情况、IPI评分、是否进行一线巩固性ASCT对结性PTCL患者的预后存在影响。邹德慧教授强调了结性PTCL患者进行ASCT的时机,在CR1后进行ASCT才能起到较好的巩固治疗作用。

 

肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的预后与治疗选择 

 

该回顾性研究还纳入39例HSTCL患者,其中大部分患者存在脾肿大(38例,97.4%)和骨髓受累(36例,92.3%)。这部分患者诱导治疗有效率较低,仅5例患者诱导治疗后达到CR。同时相比于CHOP方案,强化方案并未显著改善HSTCL患者的PFS(中位PFS:10.0个月 vs 8.0个月;P=0.545)和OS(中位OS:24.0个月 vs 11.7个月;P=0.070)。但是对于部分年龄较小,通过诱导治疗达到CR的HSTCL患者,Allo-HSCT可改善这部分患者的生存。

 

总结

 

邹德慧教授最后总结道:PTCL异质性强,不同亚型在临床特征、治疗方案及预后上存在较大差异。对于初诊结性PTCL,尚无优于CHOP/CHOP样方案的治疗。结性PTCL患者CR1期行ASCT巩固治疗可提高疗效。并非所有亚型患者都能获益于ASCT,对于侵袭性更强的亚型、复发难治患者,Allo-SCT可改善部分患者生存。未来需要进一步开展PTCL遗传学和分子学发病机制的相关研究,以探索有效的靶向治疗。

 

 
 
 
 
 
 

邹德慧  教授

  • 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)淋巴瘤诊疗中心主任医师

  • 中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员

  • 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会淋巴瘤学组副组长

  • 中国老年医学会血液学分会常委

  • 中国老年肿瘤学会淋巴血液专业委员会委员

  • 天津市抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任委员

  • 天津市抗癌协会肿瘤重症医学专业委员会副主任委员

  • 中国多发性骨髓瘤研究联盟委员

  • 《中华血液学杂志》通讯编委

转载请注明出处。

1.本站遵循行业规范,任何转载的稿件都会明确标注作者和来源;
2.作者投稿可能会经我们编辑修改或补充;
3.本站的原创文章,请转载时务必注明文章作者和来源,不尊重原创的行为我们将追究责任。
4.本站转载文章仅作行业分享,版权归原作者,如有侵权请联系(cccrea_service@wotaotao.com),我们会在第一时间删除;

相关文章
  • 蔡清清:新药在NK/T细胞淋巴瘤中的应用价值

    蔡清清:新药在NK/T细胞淋巴瘤中的应用价值

  • 黄亮:CAR-T细胞治疗相关HBV再激活的防治策略

    黄亮:CAR-T细胞治疗相关HBV再激活的防治策略

  • 王亮:NK/T细胞淋巴瘤最新研究进展

    王亮:NK/T细胞淋巴瘤最新研究进展

  • 王亚兰:弥漫性大B细胞淋巴瘤最新诊疗经验分享

    王亚兰:弥漫性大B细胞淋巴瘤最新诊疗经验分享