患者男，57岁，半月前摔伤后腰部肿痛，于外院就诊考虑压缩性骨折，3天前肾功能进行性变差，血红蛋白、血小板进行性减低，输注血制品难以维持。腰背部大面积紫癜、全身散在红疹转入我院。

凝血及血常规：

PT 15.7秒 (11.5-14.5)

APTT 52秒 (29-42)

FIB 3.58 g/L (2.0-4.0)

TT 28.4秒 (14-19)

D-D 0.85 ug/mL (<0.5)

PLT计数  40~60×10⁹/L左右

血红蛋白  52 g/L

红细胞压积（HCT） 17.3%

生化常规：钙离子2.9mmol/L，钾离子5.8mmol/L, 血肌酐：904 umol/L，均升高。

患者凝血时间延长伴皮下出血表现，是否存在凝血功能异常？

首先，由于患者HCT过低，且存在高血钙，真空管中枸橼酸钠抗凝剂含量是相对不足的，因此患者实际的凝血时间延长可能更多。

我们在根据公式增加了抗凝剂后，凝血时间均进一步延长，但患者血栓弹力图结果正常：

这提示患者并无明显的凝血因子缺乏或凝血抑制物存在。进一步的内外源凝血因子活性检查均无明显减低证实了这一点。

因此异常蛋白干扰需要排查，回过头来看，患者确实已经满足了骨髓瘤相关的”CRAB“症状，因此我们再复核血片形态学：

血片中不仅查见异常淋巴细胞，也可见红细胞缗钱状排列。

血清蛋白电泳如下图：

确实存在14.0%的特种蛋白，结合患者免疫球蛋白检测中IgG、IgM、IgA均降低，考虑患者为轻链型多发性骨髓瘤（MM）可能性大（免疫固定电泳及骨髓检查尚未完成，不排除其他类型浆细胞病）。

既往报道中，原发性轻链型淀粉样变（AL)、MM与MGUS导致的轻链型淀粉样变分布如下^[1]：

那么该患者的皮肤出血表现看来主要不是因为凝血功能障碍，而要考虑MM相关的血管内皮损伤，我们检测VWF活性405%显著升高，也印证了这一点。

既往也曾有文献报道过以皮肤紫癜为首发症状的轻链型MM病例^[2]，其被误诊为过敏性紫癜而接受了长时间的无效激素治疗。骨髓瘤的首发症状多样，确实容易被误诊漏诊^[3]。

总结：

1.该患者的皮下出血表现与凝血检查中凝血时间的延长并无关联，而考虑主要与MM对血管内皮的损伤、以及血小板减少（功能障碍？）等因素相关。因此补充凝血因子并不能改善出血症状，针对原发病MM的及时治疗更为重要。

2.尽管凝血检查异常往往与MM的临床表现不一致，不宜用于指导止血治疗，但可能成为浆细胞病的诊断线索，提示进一步针对单克隆蛋白的检查。

参考文献