导读

（一）诊断

1. 对疑诊PSC的胆汁淤积患者，胆管影像学检查应首选磁共振胰胆管成像（MRCP）。（A1） 

2. 对疑诊PSC患者，应进行血清AMA和IgG4检测，以除外原发性胆汁性胆管炎（PBC）和IgG4‑SC。（C2） 

3. 对诊断不明确、可疑小胆管型PSC或可疑重叠其他疾病的患者可行肝脏活组织检查，不建议将肝活检作为PSC的常规诊断手段。（B1） 

4. 对于胆汁淤积并具有枯树枝、串珠样等典型胆管影像学改变的患者，排除继发性胆管炎后可诊断为大胆管型PSC。（A1）

5. 胆管影像学无异常的胆汁淤积患者，若肝脏病理显示典型“洋葱皮”样胆管纤维化或硬化，可诊断为小胆管型PSC；胆管影像学无异常的胆汁淤积患者，肝脏组织学提示小胆管纤维化，同时合并炎症性肠病（IBD）者也可诊断小胆管型PSC。（B1） 

6. 对于疑诊PSC，MRCP联合肝脏组织学仍不能确诊、胆管狭窄需内镜治疗或需胆管活检以排除胆管癌者，可行经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）；ERCP术前应预防性使用抗菌药物。（C2）

7. 对于确诊PSC的患者，建议行结肠镜检查并活检以评估是否合并IBD（A1）；对于PSC伴发IBD患者，建议每年进行1次结肠镜检查；PSC不伴发IBD者每3年复查1次结肠镜（C1）。

8. 并发脂溶性维生素缺乏的PSC患者，可予补充脂溶性维生素治疗。（C2） 

9. PSC患者应接受骨密度检查并评估骨质疏松风险，必要时给予治疗。（C1）

10. 确诊PSC的成年患者，可每6~12个月行影像学和/或CA19‑9检查，进行胆管癌和胆囊癌筛查。（B2） 

11. 合并胆囊息肉的PSC患者，若息肉存在高危因素（>8 mm），可行胆囊切除术。（C2） 

12. 对于进展为肝硬化的PSC患者，应每3~6个月行腹部超声检查和甲胎蛋白（AFP）检测，进行肝细胞癌（HCC）筛查。（C1）

（二）治疗

13. 对PSC患者可给予熊去氧胆酸（UDCA）15 mg·kg^-1·d^-1治疗。（C2） 

14. 糖皮质激素不应作为PSC患者的常规用药，仅可用于重叠自身免疫性肝炎（AIH）或具有AIH特征的PSC患者。（B1）

15. 对于伴有严重瘙痒的PSC患者，可用舍曲林、利福平、纳曲酮或考来烯胺等药物治疗。（C1）

16. PSC患者发生胆管显性狭窄，可以行内镜下球囊扩张或者短期支架置入进行胆管引流治疗，应首选ERCP下胆管球囊扩张。（B1） 

17. PSC患者行ERCP治疗时，需对胆管可疑恶性病变取材进行组织学检查以排除胆管癌。（A1）

18. 终末期肝病模型（MELD）评分≥15分或Child-Turcotte-Pugh（CTP）评分C级的肝硬化失代偿期的PSC患者应行肝移植评估。（A1） 

19. PSC患者肝移植术后仍应密切监测其疾病复发。（A1）

20. 对于疑似PSC的儿童患者，γ‑谷氨酰转移酶（GGT）可替代碱性磷酸酶（ALP）作为胆汁淤积的生化指标；儿童PSC无需常规进行肝胆恶性肿瘤的监测。（B1）

（三）预后

21. 可采用UK‑PSC、Amsterdam‑Oxford Model（AOM）、PREsTo等非侵入性评分模型对PSC患者的长期预后进行动态评估。（B1）

（一）诊断

1. 对于黄疸、胆汁淤积、肝内外胆管扩张的患者，在排除结石和肿瘤后，应进行血清IgG4的检测。（C1）

2. 对疑诊IgG4‑SC者，应行CT、MRCP等影像学检查，必要时可行超声内镜（EUS）、ERCP、导管内超声（IDUS）、经口胆管镜（POCS）等。（C1）

3. 对拟诊IgG4‑SC者，应检查患者是否合并胆管外其他器官IgG4相关疾病（IgG4 RD）。（C1） 

4. 对疑诊IgG4‑SC者，可行胆管、十二指肠乳头（或Vater壶腹）和/或肝脏活检；胆管活检时需注意排除胆管癌。（C1）

（二）治疗

5. 难以确诊但高度怀疑IgG4‑SC的患者，可行诊断性糖皮质激素治疗，并在1周后进行血清学评估，1~2周后进行MRCP等胆管影像学检查评估。（C1）

6. 对拟诊IgG4‑SC者，应根据胆管影像学改变、血清IgG4水平、其他器官IgG4 RD、组织学检查以及对糖皮质激素诊断性治疗的反应进行综合判断。（B1）

7. IgG4‑SC患者应口服糖皮质激素（相当于泼尼松30~40 mg/d）2~4周，用于诱导缓解治疗。（B1）

8. IgG4‑SC患者糖皮质激素诱导缓解后应逐渐减量，但需要维持治疗，糖皮质激素维持剂量应相当于泼尼松龙5~10 mg/d。（B1） 

9. IgG4‑SC患者糖皮质激素维持治疗3年后，若病情稳定，可考虑减停；长期小剂量维持治疗可减少复发风险。（C1）

10. IgG4‑SC患者在减停糖皮质激素治疗后，仍应密切监测是否复发。如疾病复发可用初始剂量糖皮质激素再次诱导缓解（C1）。
 

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