1.心理咨询:帮助患者消除肌张力障碍是不可治愈的神秘疾病的不正确印象,缓解抑郁、焦虑和社交退缩,找到理想的治疗方案需要反复试验的过程。
2.物理疗法:尽管没有证据,但还是可以根据患者的具体需求进行理疗,尤其是可能发展为挛缩的患者。
3.补充和替代医学治疗:脊柱按摩、瑜伽、冥想和针灸没有长期获益的证据,通常不会造成伤害。
均为进行严格的临床对照试验,临床使用多依据经验和专家意见。
1.对症治疗口服药物
●苯二氮卓类:阿普唑仑、氯硝西泮、地西泮。
●肌肉松弛剂。
●抗痉挛剂:巴氯芬、替扎尼定。
●抗胆碱能药物:奋乃静、盐酸苯海索。
●左旋多巴。
●多巴胺拮抗剂和耗竭药。
2.特殊情况用药:针对已知引起特定类型肌张力障碍机制的药物。
●左旋多巴:多巴反应性肌张力障碍。
●铜螯合剂(青霉胺):威尔逊氏病。
●卡马西平:发作性运动诱发的运动障碍。
●抗体:自身免疫性疾病引发的肌张力障碍,Sydenham氏舞蹈病。
肉毒杆菌毒素(BoNT)注射
1.局灶性肌张力障碍。
2.全身性肌张力障碍广泛受累肌肉中最严重的区域。
肉毒梭状芽孢杆菌产生的天然毒素合成衍生物,7种血清型,A型和B型已研发为治疗剂,血清型A制剂包括肉毒杆菌素A,肉毒杆菌毒素A(Xeomin)和肉毒杆菌毒素A(Botox),B型为Myobloc。BoNT可减少异常运动、疼痛和痉挛以及残疾。必须为每个患者个体化定制注射剂量和注射肌肉。1周内起效,持续约12周,需反复注射。
肉毒杆菌毒素(BoNT)注射治疗适应证
1.颈部肌张力障碍(痉挛性斜颈):减轻异常头部运动及颈部疼痛,绝大多数患者可获得良好疗效。有些类型很难获得令人满意的疗效:前屈型、以震颤为主以及持续姿势异常。不良反应:剂量过大用于颈前肌(胸锁乳突肌和斜角肌)接近咽部附近的吞咽肌时,吞咽困难;用于抬高头部的后颈肌肉(头半棘肌和颈夹肌)时,颈部伸肌无力(抬头无力)。
2.颅面肌张力障碍(眼睑痉挛和Meige综合征):减轻闭眼和过度眨眼,绝大多数患者可获良好疗效。不良反应:大剂量用于中上眼区域或注射过深,上睑下垂及复视。
3.肢体肌张力障碍(特定任务障碍:书写痉挛或音乐家肌张力障碍)。疗效满意,必须特别注意将张力障碍肌肉与代偿性肌肉区分开。不良反应:剂量过高或治疗代偿性肌肉和肌无力。
4.喉肌张力障碍(痉挛性发音困难):内收肌痉挛性肌张力障碍,疗效良好,减少了语音中断和说话费力。不良反应:声音嘶哑或低沉。吞咽困难较少见,但可能很严重。外展肌痉挛性肌张力障碍,或当累及咽部或呼吸肌时,疗效差。
手术治疗
当使用BoNT和/或口服药物无法获得满意疗效时,可以进行脑深部电刺激(DBS)手术干预,手术干预需要多学科团队合作选择患者,并进行长期随访管理。
DBS治疗优势
1.在临床中是一种非破坏性、可逆可调的临床治疗工具。滴定治疗参数后,疗效可最大化,同时减少不良反应。
2.具有研究和识别脑功能失调的病理生理基础,调节脑网络功能的一种科学工具。
DBS程控
1.目前为止,没有专门针对肌张力障碍的“理想”DBS参数摄制的共识。
2.原则:最大限度地提高疗效,最大限度地减少不良反应。
3.开机后可能不会立刻表现出效果。
4.逐个激活触电,逐渐增加刺激强度,直到观察到变化或持续的不良反应。
5.不良反应:肌肉痉挛、构音障碍、感觉异常、神经精神症状、复视或眼前闪光感。
6.定期随访,量表评估,根据结果调整参数:高频、中高频、低频、窄脉宽和高脉宽。
DBS治疗肌张力障碍结果的影响因素
1.目前无一致结论,多数研究发现:病程越短,手术年龄越早的患者可能获得更好的结果。但也有相反结果。
2.发病时年龄越大,遗传性肌张力障碍和特发性肌张力障碍者,提示预后较好。
3.基线时BFMDRS评分高和较早的DBS手术年龄与GPi-DBS的更好结局呈正相关。
4.基因检测有助于判断谁最可能从DBS中获益。
5.病程越短的患者可能获得更好的结果。手术年龄似乎影响达到最佳结果所需的时间。
6.病程与手术结果呈负相关。
病因学在预防DBS疗效中期重要作用
1.由TOR1A(DYT1)基因缺陷引起的孤立性肌张力障碍疗效较好。
2.由THAP1(DYT6)基因缺陷导致的孤立性肌张力障碍疗效难以预测。
3.肌阵挛-肌张力障碍和X连锁性肌张力障碍-帕金森综合征,有望获得良好的疗效。
4.快速起病的肌张力障碍-帕金森综合征疗效不佳。
5.各种药物引发的迟发性肌张力障碍可获得较好的疗效。
6.肌张力障碍性脑瘫的预后不确切。
DBS治疗肌张力障碍的有趣现象
1.DBS治疗肌张力障碍的起效时间往往较慢,常常需要数周和数月。
2.DBS治疗不同类型的肌张力障碍起效时间不同。
3.DBS治疗相位性肌张力障碍比强制性肌张力障碍症状改善得更快,即:反复扭动、重复运动的患者比固定异常姿势并伴有潜在挛缩的患者起效快,且通常具有更好的临床获益。
1.DBS在运动障碍疾病(帕金森病、特发性震颤及肌张力障碍)中已成为标准治疗,但仍具有挑战性。
2.已证实内侧苍白球(GPi)DBS治疗原发性全身型和节段型(遗传和特发性)肌张力障碍及颈部肌张力障碍的疗效。
3.GPi-DBS是某些儿童全身型肌张力障碍的一线治疗。
4.丘脑底核(STN)作为候选靶点仍在研究当中。
5.DBS治疗获得性肌张力障碍和肌张力障碍伴随另一种神经病学疾病的患者疗效有限。
6.鉴于DBS在肌张力障碍中表现为疾病修饰作用,可以考虑在疾病早期应用,而不是在保守治疗无法获得好的疗效或效果差的时候。
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