王珊教授：软组织肉瘤是一种少见类型的间叶源性恶性肿瘤，其发病率约占所有恶性肿瘤的0.8%，在中国人群中约为十万分之二。软组织肉瘤组织形态学多样、肿瘤异质性较高、种类繁杂。最常见的种类是横纹肌肉瘤，其他较少见的软组织肉瘤概括归于非横纹肌肉瘤。根据恶性程度分级，软组织肉瘤可分为低度、中度和高度恶性，恶性程度越高，转移风险越大，预后越差。软组织肉瘤可以进行局部浸润性生长，并且能够通过淋巴和血液循环向远处转移。

儿童软组织肉瘤约占儿童恶性肿瘤的6~8%，临床上最常见于四肢、躯干、腹盆腔、颅颌面等部位，一些特殊部位如尿道、阴道等也可发生。儿童软组织肉瘤和成人软组织肉瘤的主要区别在于儿童软组织肉瘤发病率更低，属于罕见疾病，此外两者的类型也有所不同，儿童软组织肉瘤绝大多数对化疗敏感，包括手术、化疗、放疗等的综合治疗是儿童软组织肉瘤的主要治疗策略。

王珊教授：近年来，儿童软组织肉瘤的发病率越来越高，各大儿童实体肿瘤中心收治的患者越来越多，各个机构对于儿童软组织肉瘤的治疗方式也趋向于一致，主要为综合治疗。儿童软组织肉瘤对化疗较敏感，适合儿童恶性实体肿瘤的治疗原则。临床医生接诊到软组织肉瘤病儿时，首先要判断是否可以达到预期完整切除，如果不能预期达到R0切除（镜下阴性），就要先实施新辅助化疗。在新辅助化疗使肿瘤缩小局限后，再尽量完成肿瘤的R0切除。但是在一些特殊部位需要保器官、保功能，只能进行R1切除（肉眼下完全切除），再配合化疗、放疗等综合治疗方式。对于化疗敏感的高危患者由于复发率较高，因此如何采用新的治疗手段提高患者的长期生存率仍是临床上亟待解决的难题；对于化疗不敏感的患者，采用何种治疗方式提高这部分患者对综合治疗的敏感性及长期生存率也是今后要思考和解决的问题。

王珊教授：近年来随着精准医学的发展，儿童软组织肉瘤的诊断已引入二代基因测序（NGS）技术，靶向药物也引入了儿童软组织肉瘤的治疗。基因检测是今后软组织肉瘤进行准确分型诊断、精准靶向治疗的重要方向。依托于 NGS 技术，在精准肿瘤学时代，异病同治得到很好的应用。例如对于NTRK基因融合的软组织肉瘤就可以尝试拉罗替尼等试验性靶向药物治疗，疗效更佳，为这类儿童患者带来了新的希望。

另外，精准治疗的概念也延伸到了软组织肉瘤的手术中，要求医生尽量达到R0切除。但需要注意的是，如果R0切除是以牺牲脏器功能为代价，那么需要在权衡利弊后做R1切除，尽量做到保器官保功能，术后再给与化疗、放疗等综合治疗达到提高长期生成率。儿童软组织肉瘤一般不进行预防性的淋巴结清扫，对于可疑病变或者已经病变的淋巴结则必须切除。为了提高长期生存率、改善生存质量，在术后可进行化疗、靶向治疗、放疗等。随着放疗设备的更新换代，比如托姆（TOMO）刀，速锋刀，质子放疗等也为儿童软组织肉瘤的精准化放疗提供了更好的条件。